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Los síndromes mielodisplásicos: qué son, características y tipos

El síndrome mielodisplásico es un tipo de cáncer que aparece porque la médula ósea no funciona correctamente. En los casos más graves pueden progresar a una leucemia mieloide aguda.

Cada año se diagnostican en España 3.000 nuevos casos de síndromes mielodisplásicos (SMD), según datos del Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos (GESMD), un conjunto de enfermedades en las que la médula ósea no produce suficientes células sanguíneas sanas, lo que favorece un bajo recuento en uno o más tipos de células de la sangre. Estos trastornos pueden derivar en una leucemia aguda y tener en el largo plazo un impacto profundo tanto en la salud como en las expectativas de vida del paciente.

El síndrome mielodisplásico se considera un tipo de cáncer que afecta a la médula ósea, el órgano encargado de fabricar las células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas). Normalmente, estos se forman y maduran en la médula ósea hasta salir y circular por la sangre, pero en los SMD no se producen células sanguíneas de forma normal, tanto en número como en maduración.

De esta forma, se crean demasiadas células inmaduras o “blastos”, que mueren en la médula ósea o poco después de ingresar en el torrente circulatorio, lo que origina un bajo recuento de células sanguíneas sanas. Se puede verificar a través del microscopio y de los hemogramas o analíticas.

En esta enfermedad pueden verse afectados los diferentes tipos de células (glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas) y en su forma más leve puede consistir únicamente en una anemia, recuento bajo de plaquetas o recuento bajo de leucocitos, pero los tipos de mayor riesgo pueden progresar a una leucemia mieloide aguda (LMA).

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Por otro lado, hay que tener en cuenta que la disminución en la formación de células sanguíneas hace difícil que el sistema inmunitario sea capaz de combatir a las diferentes infecciones y predispone al sangrado excesivo en estos pacientes.

A día de hoy, se desconoce su origen, pero se cree que podría estar debido a exposiciones ambientales, laborales, sustancias tóxicas o tratamientos con radioterapia o quimioterapia, entre otros.

Características del síndrome mielodisplásico

Según las estadísticas del Instituto Nacional del Cáncer de Estados Unidos, aproximadamente el 90 % de los pacientes con síndrome mielodisplásico son mayores de 60, mientras que el 10 %-20 % de los casos diagnosticados evolucionarán a LMA.

En concreto, el SMD produce numerosos síntomas, muchos de ellos inespecíficos:

  • Cansancio
  • Pérdida de peso
  • Petequias o manchas rojas diminutas bajo la piel
  • Fiebre
  • Frecuentes infecciones
  • Debilidad y fatiga
  • Dificultad para respirar
  • Aparición fácil de hematomas

Otras de las características de los síndromes mielodisplásicos es que esas células anormales no se expanden por otros órganos, provocando metástasis a otras zonas del organismo. A su vez, la producción de sangre en las personas que padecen esta patología es anómala, por lo que si no se corrige puede ocasionar complicaciones graves que impliquen incluso el fallecimiento del paciente. No se trata tampoco de patologías hereditarias, ni tampoco se contagian.

Tipologías de síndromes mielodisplásicos

Hay muchos tipos diferentes de SMD. En los últimos 30 años se han desarrollado al menos tres sistemas de clasificación en un intento de agrupar los diversos tipos de enfermedad, pero el que más se emplea es el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2016.

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Este sistema divide los distintos tipos en función de cómo se ven las células en la médula ósea cuando se observan al microscopio, así como según sea el porcentaje de células precursoras de la médula ósea que presentan displasia o son anormales al microscopio, de acuerdo con el porcentaje de blastos en médula ósea o sangre, así como en función del porcentaje de glóbulos rojos primitivos que son sideroblastos en anillo, o bien de alteraciones de cromosomas en las células de la médula ósea. 

En concreto, este sistema de clasificación distingue 6 tipos de SMD:

  • SMD con displasia multilinaje (MDS-MLD).
  • SMD con displasia unilinaje (MDS-SLD).
  • SMD con sideroblastos en anillo (MDS-RS).
  • SMD con exceso de blastos (MDS-EB).
  • SMD con del(5q) aislada.
  • SMD, no clasificable (MDS-U).

Según reconoce el Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos o GESMD, los SMD más comunes son aquellos con displasia de una sola línea (habitualmente la que forma los glóbulos rojos) y los que presentan sideroblastos en anillo, que suelen ser también las formas menos graves.

Además, existe otra clasificación clínica relacionada con los síndromes mielodisplásicos, en función de la causa subyacente:

  • SMD primario: aquel cuya causa no se puede identificar, el tipo más común.
  • SMD secundario: cuando se conoce la causa de la enfermedad.

Según afirma la American Cancer Society, el SDM secundario está a menudo relacionado con el tratamiento previo contra el cáncer o se desarrolla en alguien que ya tenía una enfermedad diferente de médula ósea. “La clasificación de los casos de síndrome mielodisplásico en primarios o secundarios es importante porque los secundarios tienen muchas menos probabilidades de responder al tratamiento”, agrega.

Según el grado de afectación del síndrome mielodisplásico, algunos pacientes pueden vivir sin síntomas relevantes durante muchos años e, incluso, sin tratamiento. En concreto, las opciones de tratamiento más habituales incluyen: transfusiones, medicamentos, quimioterapia y trasplante de células madre de la sangre o la médula ósea.

Conocer las causas de los SDM es fundamental a la hora de lograr un mejor diagnóstico, tratamiento y pronóstico del paciente, y para ello es vital formar al profesional sanitario en la identificación de factores que favorecen el desarrollo de los diferentes tipos de cáncer.

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